Рестриктивная кардиомиопатия кошек (РКМП)

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — еще один тип кардиомиопатии диагностируемый у кошек. Выявляют 2 формы – миокардиальную и эндомиокардиальную. Обе формы РКМП приводят к значительной диастолической дисфункции (нарушение расслабления сердечной мышцы, характеризующееся повышенной ригидностью мышц). Миокардиальная форма представляет собой неинфильтративное заболевание, при котором наблюдается значительное нарушение наполнения желудочков, ведущее к значительной дилатации предсердий (поскольку кровь не может свободно поступать в желудочки из-за нарушения его наполнения, что приводит к оставлению крови в предсердиях). Эндомиокардиальная форма характеризуется инфильтрацией сердечной мышцы значительной степенью рубцовой ткани (фиброзом). У некоторых пораженных кошек во время эхокардиографии будет обнаружен большой соединительнотканный рубец. Эта рубцовая ткань приводит к диастолической дисфункции и увеличению предсердий. В обеих формах основная этиология (причина) неизвестна. Некоторые предполагают, что потенциальной причиной может быть лежащая в основе воспалительная реакция (например, реакция на вирус или какой-либо тип иммуноопосредованного заболевания). Половой предрасположенности достоверно не выявлено как и генетической. Есть данные о возможном наследуемом типе наследования у ориентальных и сиамских пород кошек. Чаще выявляется у взрослых кошек (старше 7 лет).

Клинические признаки

Клинические признаки кошек с кардиомиопатией сходны среди всех известных форм заболевания (гипертрофическая, рестриктивная, дилатационная). Может быть длительная доклиническая (бессимптомная) фаза. Ранние признаки сердечной дисфункции, такие как непереносимость физической нагрузки, часто остаются незамеченными у кошек из-за их малоподвижного образа жизни. Кошки с РКМ редко выявляются в бессимптомной фазе. Больные кошки подвержены риску сердечной недостаточности, которая связана с затрудненным дыханием, вялостью, слабостью, плохим аппетитом. Владельцы также должны следить за своими больными кошками на наличие признаков тромбоэмболии, включая острый паралич любой конечности, которая холодная и болезненная.

Диагностика

Физикальное обследование

• Может быть совершенно нормальным
• Систолический шум низкой интенсивности, загрудинный или левый парастернальный
• Ритм галопа
• Тахиаритмия
• Признаки застойной сердечной недостаточности
• Артериальная тромбоэмболия (АТЭ)

Левосторонняя застойная сердечная недостаточность:

• Одышка, тахипноэ, хрипы (отек легких)
• Одышка, рестриктивный паттерн (учащенное, поверхностное дыхание), приглушенность сердечных и вентральных легочных тонов (плевральный выпот)

Правосторонняя застойная сердечная недостаточность:

• Яремный пульс
• Гепатоюгулярный рефлюкс
• Иногда асцит
• Артериальная тромбоэмболия

Увеличенное левое предсердие, застой крови в левом предсердии и сниженная  функция предсердий предрасполагают к образованию тромбов, что может привести к эмболии. Обычно эти случаи проявляются парезом или параличом одной или обеих задних конечностей из-за окклюзии аортально-подвздошной трифуркации. В некоторых случаях эмболы могут поражать другие области и вызывать сложные неврологические проявления, паралич передних конечностей или острую почечную ишемию.

Рентгенография

Рентгенограммы полезны для диагностики застойной сердечной недостаточности, однако они не позволяют отличить тип кардиомиопатии. Рентгенограммы могут выявить расширение левого предсердия. В дорсо-вентральной проекции можно увидеть классическую форму «валентинки» из-за выраженной дилатации левого или обоих предсердий. Легочный венозный застой, интерстициальный/альвеолярный рисунок или наличие плеврального выпота могут быть выявлены в случаях левосторонней застойной сердечной недостаточности. Расширение каудальной полой вены может наблюдаться при наличии правосторонней застойной сердечной недостаточности. Эти находки не являются специфическими для РКМП.

Эхокардиография

УЗИ сердца считается диагностикой выбора для выявления кардиомиопатий.

При миокардиальной форме – нормальная или незначительно утолщеная свободная стенка левого желудочка и межжелудочковая перегородка, сохраненная систолическая функция, выраженное, чаще двустороннее, расширение предсердий и диастолическая дисфункция. Эндомиокардиальная форма РКМП характеризуется обширным замещающим фиброзом на уровне эндокарда и эндомиокарда. Также часто обнаруживаются фиброз папиллярных мышц, изменение митрального клапана и геометрии левого желудочка, что предрасполагает к митральной регургитации и левосторонней сердечной недостаточности. Более жесткая стенка левого желудочка приводит к увеличению диастолического давления, увеличении левого предсердия, застою в малом кругу кровообращения, диастолической дисфункции в терминальных стадиях и систолической.  У некоторых кошек может развиваться лёгочная гипертензия и тяжелая дилятация правого предсердия. Обратите внимание, что нарушение релаксации желудочков  (диастолическая дисфункция тип 1) также считается нормальным возрастным изменением у кошек; поэтому для пожилых кошек требуется осторожное толкование данных результатов.

Электрокардиография

Чувствительность ЭКГ в 6 отведениях для выявления гипертрофии ЛЖ или увеличения левого предсердия низкая и ЭКГ не рекомендуется в качестве метода скрининга кардиомиопатий у кошек. Тем не менее, у кошек с кардиомиопатией могут возникать различные аритмии, которые могут способствовать клиническим признакам, таким как слабость, обмороки и гипоксически-аноксические судороги. Также могут присутствовать на поздних стадиях заболевания фибрилляция предсердий и другие нарушения ритма и проводимости.

Следует помнить что у кошек встречается так называемая неклассифицированная кардиомиопатия.Это туманная категория кардиомиопатий, предназначенная для случаев, которые не вписываются полностью в другие признанные категории КМП. Некоторые подозревают, что НКМП может представлять собой форму РКМП или может представлять собой прогрессирующую форму другого типа кардиомиопатии, такого как ГКМП, в отличие от отдельного основного заболевания.

Лечение

Лечение состоит из разумного назначения диуретиков (во избежание чрезмерного обезвоживания, которое ухудшит сердечный выброс), терапии ингибиторами АПФ и профилактической антикоагулянтной терапии. У кошек с плевральным выпотом требуется торакоцентез. У некоторых кошек плевральный выпот рефрактерен и продолжает рецидивировать, несмотря на медикаментозное лечение. При присоединении систолической дисфункции миокарда вследствие смерти миокардиоцитов назначается пимобендан. Также могут назначаться антиаритмические средства по показаниям.

Прогноз

Рестриктивная кардиомиопатия является серьезным диагнозом, поскольку не существует известного лечения, способного обратить ее вспять. Тем не менее, лекарства могут помочь облегчить или устранить симптомы у многих кошек и поддерживать хорошее качество жизни. Краткосрочная перспектива зависит от реакции кошки на терапию. Долгосрочный прогноз является осторожным; у многих кошек, даже если они реагируют на первоначальное лечение в клинике, симптомы снова проявляются через несколько недель или месяцев, несмотря на прием лекарств.

В целом, продолжительность жизни кошек с рестриктивной кардиомиопатией составляет от нескольких недель до 3х лет, чаще всего кошки погибают или подвергаются эвтаназии в первый год поле постановки диагноза (по исследованиям средняя медиана выживаемости 132 дня).

На данном изображении эндомиокардильная форма РКМП с выраженно измененным миокардом левого желудочка  в правой парастернальной 5ти камерной длинной оси (рис. слева) и  изображение импульсно-волнового допплера трансмитрального потока, показывающего рестриктивный тип диастолической дисфункции (3 тип, самый тяжелый).