У этого генетического заболевания есть еще ряд названий: ДКМП боксеров, кардиомиопатия правого желудочка, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, обычно называемая боксерской кардиомиопатией — наследственная прогрессирующая кардиомиопатия у боксеров, характеризующаяся фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда, прежде всего правого желудочка, приводящего к нарушениям ритма различной степени тяжести.

Был доказан аутосомно-доминантный тип наследования, к сожалению, генетический тест в нашей стране недоступен (только в США).

Условно заболевание разделяют на 3 типа:

1. Бессимптомные собаки с преждевременными желудочковыми сокращениями;
2. Собаки с нормальными размерами сердца и функцией левого желудочка, но с обмороком или слабостью от пароксизмальной или устойчивой желудочковой тахикардии;
3. Боксеры с плохой функцией миокарда и сердечной недостаточностью, а также желудочковыми аритмиями и ярко выраженными симптомами

Клинические признаки чаще всего включают себя снижение восприимчивости к физическим нагрузкам, эпизодическую слабость, обмороки и признаки правосторонней сердечной недостаточности, иногда левосторонней или тотальной (кардиогенный отек легких, асцит,гидроторакс и т.д.). Внезапная смерть является частым исходом у пациентов с болезнью и иногда является первым и единственным симптомом.

Диагностика

 Физикальный осмотр обычно не дает много диагностической ценности, но иногда можно обнаружить дефицит пульса, аритмию, патологический систолический шум справа, пульсацию яремных вен, увеличение объема живота и другие признаки правосторонней сердечной недостаточности.

Электрокардиография.

Чаще всего выявляются желудочковые экстрасистолы (ЖЭС) из правого желудочка (морфология блокады левой ножки пучка Гисса). Исследование проводят не менее 5-ти минут и  если в течении этого времени есть хоть одна ЖЭС из ПЖ то диагноз АДПЖ боксеров весьма вероятен. Однако, аритмии часто носят перемежающийся характер и ЭКГ может быть в норме на приеме. Именно поэтому им рекомендуется холтеровское мониторирование.

Тяжелая желудочковая тахиаритмия у суки боксера 3 лет со сниженной функцией ЛЖ и признаками застойной сердечной недостаточности.

Рентгенографически чаще всего не выявляют патологии, изменения можно обнаружить только при появлении симптомов ЗСН - кардиомегалия, признаки отека легких.

Эхокардиографически на ранних стадиях не выявляется изменений. Т.е. изменений на УЗИ может не быть даже при наличии аритмий. На поздних стадиях заболевания выявляют снижение систолической функции и дилатацию желудочков, их аневризматическое раширение, зоны гипокинезии.

Холтеровское мониторирование это 24-часовая амбулаторная ЭКГ, которая может дать нам множество ответов на вопросы: только ли данный тип нарушений ритма там присутствует, количество ЖЭС за 24 часа, является ли аритмия значительной и необходимо ли начинать лечение нарушений ритма уже сейчас.

Боксер с холетровским монитором.

Лечение

Бессимптомный тип как правило не лечат, назначают лишь периодический мониторинг. Терапию начинают только при увеличении числа экстрасистол более 1000 за 24 часа (холтер) и появлении симптомов (обмороки,снижение толерантности к нагрузке). В таком случае начинают применение антиаритмических препаратов таких как соталол, мексилетин, амиодарон, атенолол и их сочетания. 

При наличии застойной сердечной недостаточности и систолической дисфункцией миокарда начинают терапию схожую с терапией ДКМП (диуретики, пимобендан, ингибиторы АПФ).

При назначении антиаритмической терапии следует помнить что многие из них обладают проаритмогенным эффектом т.е. могут усугублять уже имеющиеся нарушения ритма и соотвественно прогрессирование симптомов. После назначения данных препаратов необходимо холетровское мониторирование через 2-4 недели после начала лечения. Также необходимо регулярно сдавать биохимические анализы крови(печеночный профиль) в случае назначения амиодарона - обладает гепатотоксическим эффектом.

АДПЖ у других пород собак и кошек

Данное заболевание встречается у других пород достаточно редко, существует мнение что ему подвержены также английские бульдоги, далматины и стаффордширские терьеры, атакже у кошек. Патологические изменения характеризуется распространенной и обширной инфильтрацией миокарда правого желудочка фиброзно-жировой канью в большей степени, чем у большинства боксеров.

Клинические проявления во многом связаны с правосторонней ХСН с выраженной дилатацией правых отделов сердца (асцит, гидроторакс, эпизоды вялости, обмороки) и тяжелыми желудочковыми тахиаритмиями.

Диффернцировать данный диагноз необходимо от врожденной дисплазии трикуспидального клапана и других врожденных пороков сердца приводящих к трикуспидальной регргитации и дилатации правого желдуочка.

Прогноз

К сожалению прогноз у пациентов с данным заболеванием от осторожного (у бессимптомных пациентов) до неблагоприятного, а у пациентов с 3 типом болезни и у кошек - крайне плохой.