ОТКРЫТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ ПРОТОК (НЕЗАРАЩЕННЫЙ БОТАЛЛОВ ПРОТОК)

Список аббревиатур: ОАП – открытый артериальный проток, ЛА – легочная артерия, ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек, ПП – правое предсердие, ПЖ – правый желудочек, ЛГ – легочная гипертензия, ЗСН – застойная сердечная недостаточность, ХСН – хроническая сердечная недостаточность, ЭХОКГ – эхокардиография, ЭКГ – электрокардиография, ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, КТ – компьтерная томография.

Открытый артериальный проток (ОАП, незаращенный Боталлов проток) является одним из наиболее распространённых врождённых пороков сердца у собак.

 У взрослых млекопитающих сердце представляет собой один орган, но имеет две отдельные стороны, которые должны соединяться только сосудами. Все части с обеих сторон заключены в один небольшой мешочек, называемый перикардом. Правая сторона перекачивает кровь в лёгкие через лёгочную артерию, где она насыщается кислородом, а затем насыщенная кислородом кровь поступает в левую сторону через лёгочные вены, из которых она перекачивается обратно в тело через аорту.

 Однако в утробе матери это не работает, потому что плод ещё не дышит легкими. Развивающийся плод зависит от пупочного кровообращения, так он получает кислород от матери. Поскольку развивающиеся в утробе матери лёгкие полны жидкости, кровеносные сосуды, растущие там, относительно слабо развиты, поскольку нет особых причин направлять много крови в лёгкие.

 У всех млекопитающих развивающийся плод имеет короткий обходной сосуд, называемый артериальным протоком, который подобен шунту и представляет собой широко открытый канал с низким сопротивлением, по которому кровь поступает из правых отделов сердца и через первую часть лёгочной артерии отводится от лёгких прямо в аорту и далее в тело. Конечно, небольшой объем крови поступает в лёгкие, потому что им нужны питательные вещества и кислород для роста, и эта кровь идёт из лёгких в левую часть сердца.

 Когда щенок рождается, этот первый вдох воздуха наполняет лёгкие кислородом и надувает их. Теперь кровь может циркулировать через надутые лёгкие, чтобы доставлять кислород к остальным частям тела. Давление в малом круге кровообращения резко падает, и кровь теперь предпочитает оттекать в лёгкие. Шунтирующая система (артериальный проток) больше не нужна и не используется.

 Между тем, кислород и гормоны вызывают почти немедленное закрытие артериального протока; проток выстлан мышцами, которые сжимаются и «запираются» в этом положении. Это сдавливание в конечном итоге спаивает слизистую оболочку протока, образуя связку. У большинства животных проток постепенно закрывается в течение первых трёх дней жизни и полностью зарастает к 7-10 дню.

 После его закрытия лёгкие работают так, как должны, всю оставшуюся жизнь млекопитающего.

Соответственно, у животных с данным пороком нормального закрытия не происходит вследствие морфологически изменённых тканей протока (неадекватно развитая гладкомышечная ткань, в некоторых местах заменённая соединительной, которая не может адекватно сократиться). Незаращённый проток оставляет сброс крови из аорты в лёгочную артерию, вызывая изменения гемодинамики и в дальнейшем ремоделирование сердца.

 Предрасположенные породы:

• Колли
• Немецкая и шотландская овчарки
• Чихуахуа
• Мальтезе
• Померанский Шпиц
• Лабрадор Ретривер
• Пудель
• Йоркширский терьер
• Вельш-корги-пемброк

Заболеваемость у самок в 3 раза выше, чем у кобелей. Кошки тоже могут иметь данный порок, но это встречается крайне редко.

Симптомы:

До развития левосторонней застойной сердечной недостаточности при лево-правостороннем шунтировании ОАП симптомы могут отсутствовать. Чаще всего этот порок можно заподозрить на первой вакцинации при проведении физикального обследования щенка (аускультация громкого постоянного систоло-диастолического шума в левой дорсальной части основания сердца, прекардиальной вибрацией грудной стенки т.д. ).  При развитии ЗСН выявляются несколько из этих признаков:

• кашель;
• одышка;
• снижение активности;
• непереносимость нагрузок;
• снижение аппетита;
• потеря веса, отставание в развитии.

Пациент может поступить в клинику с отеком легких при декомпенсации ЗСН.

В отличие от обычного ОАП с шунтированием слева направо, который издаёт громкий непрерывный шум, ОАП с шунтированием справа налево «молчит»: шумов нет, и клиницисты их не услышат. Обычно его подозревают, потому что у пациента начинают проявляться признаки слабости задних конечностей при минимальных физических нагрузках в молодом возрасте. Это связано с тем, что мышцы задних конечностей питаются деоксигенированной кровью, поэтому у животного появляются судороги и слабость; проток находится ниже всех сосудов, идущих к голове. Передние конечности в большинстве случаев остаются сохранными из-за анатомического расположения ОАП. Развитие ЛГ и как следствие смена шунтирования протока являются свидетельством о тяжёлой стадии заболевания.

Типы персистирующего Боталлова протока по Buchan, 2001:

1 тип - маленький проток. Отсутствие симптомов, кардиомегалии нет или незначительная, сильный шум, ЛГ нет, оперировать не срочно.

2 тип - средний размер протока. Сильный шум, гипертрофия на ЭКГ, расширение ЛА, умеренное расширение ЛП, ЛЖ, ЛГ нет, оперировать в ближайшие недели

3 тип А - большой проток. Систоло-диастолический шум в основании, выраженная кардиомегалия, усиление сосудистого рисунка, гипертрофия на ЭКГ, митральная регургитация, симптомы выражены незначительно, оперировать быстро.

3 тип В - большой проток. Выражены симптомы ХСН, на рентгенографии усиление смешанного сосудистого рисунка, есть ЛГ, часто присутствует мерцательная аритмия, значимая митральная регургитация, перед операцией обязательно лечение ХСН.

4 тип -  большой поток, синдром Эйзенменгера. Выражены симптомы ХСН, гипертрофия правых отделов, уменьшены левые, выраженный артериальный рисунок, критическая ЛГ, цианоз, обмороки, полицитемия. Не оперируют.

Диагностика:

Рентгенография

• Увеличение левых отделов сердца (увеличен кардио-стернальный контакт, элевация трахеи на боковых рентгенограммах). При экстремальной кардиомегалии возможно смещение сердечного силуэта в правую половину грудной клетки
• Аневризматичное выпячивание аорты на уровне протока (дорсо-вентральная проекция, указано стрелкой)
• Увеличение сосудов лёгких
• Интерсцитиальный/альвеолярный рисунок при ЗСН

Электрокардиография

Характерные изменения ЭКГ включают широкий зубцы P (P mitrale), высокие зубцы R и, часто, глубокие зубцы Q в отведениях II, aVF и CV6LL. Изменения сегмента ST-T вторичны по отношению к увеличению левого желудочка и могут присутствовать. Из аритмий присутствуют: фибрилляция предсердий, наджелудочковые аритмии.

Высокие комплексы QRS с глубокими зубцами Q характерны для ОАП. Как видно на этой ЭКГ небольшой собаки смешанной породы с зубцами R 4,8 мВ. Отведения, как указано, 50 мм/сек, 1 см = 1 мВ.

 Эхокардиография

За исключением КТ – это главный метод диагностики ОАП; при УЗИ сердца выявляем следующие изменения:

• Расширение левого предсердия
• Расширение левого желудочка (эксцентрическая гипертрофия, принимает шарообразную форму)
• Систоло-диастолический турбулентный поток в легочной артерии
• Расширение ствола легочной артерии
• Визуализация самого протока между восходящей аортой и главной легочной артерией
• Митральная регургитация
• Признаки лёгочной гипертензии
• Для подтверждения право-левостороннего шунта проводят Bubble test - тест с пузырьками воздуха, которые вводят внутривенно в сосуды конечности, далее видно их прохождение по сосудам к сердцу и сброс из ЛА в русло аорты.

Левая парастернальная короткая ось. Ао = корень аорты. РА = легочная артерия. Стрелкой указан поток в месте соединения ОАП и легочной артерии в  диастолу у 5-летней самки шпица.

Компьютерная томография

Не всегда по ЭХОКГ возможно достоверно измерить размер Боталлова протока, поэтому для подготовки к эндоваскулярной окклюзии, где особенно важен размер окклюдера в мм, необходима компьютерная томография с контрастированием. Так как КТ требует седации и неподвижности пациента, необходимо оценивать пользу и риски для каждого конкретного пациента и проходить преданестезиологическую подготовку: анализы крови, ЭХОКГ, консультация анестезиолога, преоксигенацию пациента.

 Лечение:

Консервативная терапия используется при право-левостороннем шунтировании ОАП для снижения давления в малом кругу кровообращения и подготовки к операции. В случае невозможности проведения хирургического вмешательства прогноз неблагоприятный.

При лево-правостороннем шунтировании ОАП с ЗСН необходимо медикаментозная терапия: диуретики, пимобедан, ИАПФ, силденафил при ЛГ и антиаритмические препараты по показаниям.

Существует несколько способов лечения ОАП с шунтированием слева направо, подробнее о хирургических методах коррекции Боталлова протока можно прочитать в следующей статье.